TÌM HIỂU VỀ BỆNH UNG THƯ
NHÓM BỆNH KHÁC

U hắc tố ác tính

11/11/2013 9:01:28 AM - Lượt xem: 3385
U hắc tố ác tính là một khối u ác tính cao ở các tế bào tạo melanin (tế bào hắc tố), thường xảy ra trên da hay niêm mạc, nhưng cũng thấy trong mắt và các màng nhầy, phần nhiều từ những nốt ruồi,

U HẮC TỐ ÁC TÍNH ĐẠI CƯƠNG

LY. Lê Đắc Quý - LY. Phùng Tuấn Giang

U hắc tố ác tính là một khối u ác tính cao ở các tế bào tạo melanin (tế bào hắc tố), thường xảy ra trên da hay niêm mạc, nhưng cũng thấy trong mắt và các màng nhầy, phần nhiều từ những nốt ruồi, có thể chứa melanin là u hắc tố có melanin (melanotic melanomas) hay u hắc tố không melanin (amelanotic melanomas). Ung thư này thường lan tràn đến các bộ phận cơ thể khác, đặc biệt các hạch bạch huyết và gan. Trong các trường hợp này melanin hay tiền thân của nó là menalogen có thể thấy trong nước tiểu và toàn bộ da có thể nhiễm sắc tố nặng.
Tỷ lệ mắc trên 100 000 dân: ở úc 28,4; ở Nhật 0,2; ở Hà Nội 0,3-0,4. Theo số liệu công bố 81 ca ung thư hắc tố của Bệnh viện K Hà Nội :
-Vị trí u: đầu cổ 8; Bàn ngón chân 12; Gót chân 14; Đùi cẳng chân 17; Bàn ngón tay 3; Cánh cẳng tay 3, Thân mình 10; Mắt 6; Trực tràng sinh dục 6.
-Thể: nông 3; rộng 3; cục 49; dưới mông 13;niêm mạc 8; hạch di căn không có nguyên phát 3; ở trẻ em 2.
-Di căn: một chặng hạch 20; nhiều chặng hạch 30; dưới da 21; phổi 9; gan 5; cột sống 1.
Nguyên nhân và yếu tố bệnh sinh
-Tuổi, giới: tăng lên theo tuổi, từ dưới 20 tuổi tăng dần lên 26,8 lần ở tuổi 80; nam mắc cao hơn nữ 1,3 lần (Cameron USA).
-Giống nòi: người da trắng hay mắc hơn người da đen hàng chục lần; da mầu mức trung bình
-Di truyền: thế hệ 2 của bệnh nhân tăng nguy cơ mắc 4 lần.
+Hội chứng nốt ruồi gia đình di truyền kiểu Mendel thường gặp 8-12%.
+Bất thường di truyền: các tế bào sinh melanin phân chia mạnh và hay chứa nhiều thay đổi về nhiễm sắc thể như mất đoạn ở nhiễm sắc thể 1p, 6, 7; gen ung thư ras thường thấy trong ung thư hắc tố. Hội chứng nhiều nốt ruồi gia đình không điển hình di truyền (familial atypical multiple mole-melanoma, FAMMM) còn chưa rõ về cơ chế, có thể nằm ở ổ nhiễm sắc thể 1p.
+Đặc tính da, nước da (skin complexion): người da đen tóc vàng hay đỏ tỷ lệ mắc cao hơn 1,6-3 lần.
-Bệnh lý da có trước:
+Tàn nhang và có trên 20 nốt ruồi nguy cơ tăng gấp 3 lần.
+Sừng hoá vẩy (actinic keratosis).
+Các tổn thương sắc tố bẩm sinh.
+Hội chứng nốt ruồi loạn sản. Khi thấy nốt ruồi phát triển to >8mm, hoặc một vùng nào đó sùi lên không đều, cần cắt bỏ rộng xét nghiệm mô bệnh học. Trên vi thể, thấy tăng sinh tế bào melanin, nhân rộng, cường sắc melanin, xơ bì tập trung hoặc thành dải, và thâm nhiễm bạch cầu lymphô.
+Nốt ruồi bẩm sinh:
*Kích thước: nhỏ dưới 1,5cm; trung bình 1,5-20cm; rộng trên 20cm. Rộng nguy cơ cao 6-20%.
*Đặc điểm lâm sàng: mặt gồ ghề không đều; sẫm mầu; nhiều lông (hypertrichosis).
+Bệnh nhân ung thư hắc tố cũ nguy cơ tăng gấp 900 lần.
+Bệnh xơ da nhiễm sắc có thể do tổn thương DNA bởi tia cực tím có nguy cơ mắc ung thư hắc tố, ung thư da biểu mô tế bào đáy, ung thư phần mềm trước 25 tuổi.
-Tiếp xúc với ánh nắng: Tia cực tím có vai trò quan trọng và tích luỹ tác dụng trên cơ thể. Tỷ lệ ung thư hắc tố cao ở vùng gần xích đạo, những người di cư đến vùng nhiều nắng, người lao động nhiều ở ngoài trời và ở những nơi da lộ ta ánh sáng, người lao động văn phòng thích tắm nắng.
-Nội tiết:
+Phụ nữ dùng thuốc ngừa thai trên 5 năm và có thai muộn ngoài 30 tuổi sẽ tăng nguy cơ ung thư hắc tố. Hiện tượng phát triển nhanh, di căn sớm của ung thư hắc tố trên người có thai.
TRIỆU CHỨNG
Triệu chứng lâm sàng
-U 70% xuất hiện trên một nốt ruồi bẩm sinh.
+Vị trí: ở chi dưới 43%; thân mình 24%; đầu cổ 20%; chi trên 9%, niêm mạc trực tràng, mắt 4%; dưới móng tay, móng chân, gót chân, gan bàn chân.
+Hình thể:
*Thường thấy nhất là thể lồi lên mặt da thành cục, có khi thành nấm có cuống.
*Hiếm thấy một mảng đen phẳng hoặc chấm hoa. Do ngứa gãi nên loét mặt, chảy nước vàng, chảy máu, bội nhiễm có mùi hôi thối.
*ít gặp loại phát triển vào trong sâu hình thành u, mặt trên da vẫn hồng và lành, khi đó dễ nhầm với ung thư phần mềm hoặc hạch to.
+Màu sắc: u đen nhánh như than; có khi mầu đỏ, hoặc mầu trắng nhất là những u mọc ở gan bàn chân. Trên vi thể thấy các tế bào melanin non, chưa chế tạo sắc tố gọi là ung thư hắc tố không có sắc tố (melanoma achromique).
+Kích thước: có khi nhỏ 1 cm, có những u phát triển như cái mũ, xâm lấn phá huỷ gãy xương.
-Hạch vùng. Ung thư hắc tố rất hay di căn hạch. có thể hạch di căn to nhanh, lớn gấp nhiều u nguyên phát, thường hạch to lên thành chùm, đau, phù hợp với vùng lưu thông bạch huyết. Tránh sinh thiết hoặc chọc kim vì tính chất di căn bột phát dễ dàng và nhanh chóng (vì tính chất lỏng lẻo kém liên kết của các tế bào sinh melanin).
-Di căn vào các tạng:
+Da: thấy các nốt đen gồ lên, hoặc sần ở da, hoặc những cục phát triển ở dưới da.
+Phổi: xuất hiện bóng mờ, tràn dịch; tiên lượng rất xấu.
+Gan: gan to, đau; tiên lượng xấu.
+Não: Gây tăng áp lực nội sọ, liệt khu trú hoặc động kinh.
Triệu chứng cận lõm sàng
-Xét nghiệm đánh giá bi lan:
+Xét nghiệm tế bào máu.
+Men gan, photphataza kiềm.
+Xét nghiệm nước tiểu: phân tích (uria analysis) khi bệnh lan tràn toàn thân sẽ thấy nước tiểu màu đen.
-Thăm dò xâm nhập (invasive procedures):
+Soi da: Dùng kính soi da (demacoscope) phóng đại 10 lần dưới ánh sáng huỳnh quang thấy các tổn thương gồ ghề hoại tử chảy máu, xâm lấn, viêm xung quanh.
+áp lam kính trên tổn thương để chẩn đoán tế bào bong: tỷ lệ làm thấy tế bào ung thư thấp.
+Sinh thiết. Do cấu trúc của mô ung thư hắc tố lỏng lẻo, tế bào dễ bật ra trôi vào dòng tuần hoàn chung gây di căn lan rộng nên rất thận trọng trong các động tác như chọc kim, trích dao, day bóp nắn, ... . Tuyệt đối chống chỉ định : cạo tẩy, nạo. Cần lấy bỏ rộng tổn thương với độ dày đầy đủ để chẩn đoán đánh giá bản chất và mức độ xâm lấn đầy đủ (full thickness sample) và điều trị luôn (biopsie excisionelle).
-Xét nghiệm máu tìm 5-nucleotidaza, GGTP.
-Các chẩn đoán hình ảnh khác: X quang, CT Scann, chụp nhấp nháy xương Technetium 99 m, chụp hiện hình kháng thể đơn clon gắn I 131, In 111, Tc 99m để phát hiện di căn hạch, gan.
-Giải phẫu bệnh học và phân loại theo giải phẫu bệnh học cú 5 loại:
+Ung thư hắc tố phát triển theo bề rộng: chiếm 70% trường hợp; tiến triển chậm 1-5 năm, thường trên nốt ruồi có sẵn, hay gặp ở đầu cổ, thân mình, chi dưới, ở tuổi 50; u nổi gồ lên trên mặt da, không đều, bờ không nhẵn, có những vùng không có hắc tố là vùng đang tiến triển.
+Ung thư hắc tố thể phẳng (Lentigo): chiếm 4-10% trường hợp; hay gặp ở người già trên 70 tuổi, tiến triển chậm 5-20 năm; có thể gặp trên vảy hắc tố kiểu Hutchinson, hoặc ung thư hắc tố kiểu Dubreuilh, tổn thương phẳng, không đều, trên 3cm hay ở đầu cổ.
+Ung thư hắc tố thể cục: chiếm 8-20% trường hợp; phát triển nhanh 1-24 tháng, ở tuổi trung niên 48-49 tuổi; tổn thương là một cục đen gồ cao đường kính 1-2cm, có 5% các cục không có sắc tố.
+Ung thư hắc tố ở đầu chi và niêm mạc: chiếm 3-5% trường hợp; tiến triển nhanh 3-36 tháng; vị trí ở gan tay, gan chân, vùng dưới móng, hoặc trong các hốc hậu môn, âm đạo, kết mạc; gặp ở người già 60 tuổi, nhiều ở da đen, da vàng, người Hispanic.
+Ung thư hắc tố không xếp loại chiếm 0-5%: như ung thư hắc tố trong nội tạng, trong gan, ...
CHẨN ĐOÁN VÀ XẾP GIAI ĐOẠN
-Chẩn đoán xác định dựa vào các tiến triển lâm sàng và dựa vào các xét nghiệm cận lâm sàng.
-Xếp loại giai đoạn TNM, Clark, Breslow theo Liên hiệp quốc tế chống ung thư và Hội đồng liên Mỹ 1987:
+Xếp loại vi thể:
a)Clark:
Mức I: u còn nằm trên lớp màng đáy (insitu).
Mức II: u xâm lấn lớp bì nhú.
Mức III: u lan đến ranh giới bì nhú và bì lưới.
Mức IV: u lan đến bì lưới.
Mức V: u xâm lấn vào tổ chức mỡ dưới da.
b)Breslow:
Giai đoạn I: u dày 0mm (Clark I)
Giai đoạn II: u dày dưới 0,76mm (Clark II)
Giai đoạn III; u dày 0,76-1,5mm (Clark III)
Giai đoạn IV: u dày 1,6-3,9mm (Clark IV)
Giai đoạn V: u dày trên 4mm (Clark V)
+Xếp loại lâm sàng kinh điển:
Giai đoạn I: u hắc tố tại chỗ, nếu có tổn thương vệ tinh chỉ trong vòng 5mm.
Giai đoạn II: Di căn hạch vùng có hoặc không có ở trung gian.
Giai đoạn III: Di căn lan toả.
+Xếp giai đoạn theo TNM:
Tis: u hắc tố insitu.
T1: u nhỏ dày dưới 0,75mm.
T2: u dày hơn 0,75 và nhỏ hơn 1,5mm.
T3: u dày hơn 1,5 và nhỏ hơn 4mm.
T3a: u dày hơn 1,5 và nhỏ hơn 3mm.
T3b: u dày hơn 3mm và nhỏ hơn 4mm.
T4: u dày trên 4mm hoặc có nhân vệ tinh cách xa 2cm.
T4a: u dày trên 4mm xâm lấn tổ chức dưới da.
T4b: Nhân vệ tinh cách u trên 2cm.
N0: không có dấu hiệu di căn hạch.
N1: Di căn hạch vùng, đường kính dưới 3cm.
N2: di căn hạch vùng, đường kính trên hoặc bằng 3cm, và hoặc di căn chặng trung gian.
N2a: di căn hạch vùng trên hoặc bằng 3cm.
N2b: di căn các chặng trung gian.
N2c: di căn hạch vùng trên hoặc bằng 3cm và di căn các hạch trung gian.
M1: có biểu hiện di căn xa.
M1a: di căn da, tổ chức dưới da và hạch ổ vùng.
M1b: di căn tạng.
Giai đoạn I : T1-2 N0 M0.
Giai đoạn II : T3 N0 M0.
Giai đoạn III : T4 N0 M0 ; T bất kỳ N1-2 M0.
Giai đoạn IV : T bất kỳ, N bất kỳ, M1

(Bấm vào đây để nhận mã)